Boala copiilor cu piele de fluture
Ai observat vreodata cat de fragile si delicate sunt aripile unui fluture? Aceasta boala este numita in virtutea acestei trasaturi fizice a fluturelui.
Fragilitatea nu a avut niciodata mai mult sens decat in cazul copiilor cu pielea de fluture. O simpla atingere provoaca o rana deschisa. Epidermoliza buloasa este o boala rara, dar cu siguranta dureroasa si greu de tratat atat pentru pacienti, cat si pentru familie si prieteni.
Lupta continua a parintilor, care sufera de fiecare vezicula si fiecare rana, este foarte grea. Totusi, acest lucru nu influenteaza entuziasmul pe care il depun pentru a le oferi copiilor o calitate cat mai buna a vietii si, in acest fel, pentru a le alina suferinta. La urma urmei, nimeni nu alege sa fie un copil cu piele de fluture.
Nu este usor. Nu este deloc usor sa te obisnuiesti sa vezi un copil cu acest tip de boala. Cu toate acestea, este si mai greu pentru acei parinti, pentru acele mame care au mare grija ca hainele sa nu le raneasca, sa nu se raneasca cand se joaca, sa nu cada, sa nu se frece de nimic sau sa fie frecate. .
Un alt aspect de luat in calcul al copiilor cu piele de fluture este singuratatea cu care multe familii traiesc aceasta realitate. Costul mare pe care il implica mentinerea copiilor mici in grija asa cum merita si au nevoie este foarte mare.
In spatele etichetei de „boli rare” se afla chipuri, nume si multe nevoi.
Care este originea pielii de fluture?
Este un tip de boala de piele care se transmite genetic si, prin urmare, nu poate fi prevenita. La prima vedere, se pare ca exista bebelusi care pur si simplu vin pe lume fara piele, ceea ce are un mare impact asupra medicilor si familiilor care nu ar putea face nimic pentru a preveni acest lucru.
Pielea fluturelui (epidermoliza buloasa) afecteaza atat pielea, cat si mucoasele. Aceasta inseamna ca, la cea mai mica atingere, apar vezicule si rani. Apar si leziuni interne. Esofagul, de exemplu, devine din ce in ce mai mic, iar la randul sau, peretele stomacal sufera si leziuni. Astfel, este o afectiune extrem de dureroasa pentru pacient.
Un alt aspect de subliniat este ca exista diferite tipuri de piele de fluture si in toate sequelele sunt serioase.
Boala scade clar calitatea vietii acestor copii. Ranile interne progreseaza negativ, astfel incat urmatoarele simptome apar adesea sever:
- Rani.
- Infectii.
- Cancer de piele.
- Esecuri organice.
- Printre alte complicatii asociate.
1. Epidermoliza simpla
Te-ar putea interesa si:
Mucofagia: Un pericol pentru sanatatea copiilor?
Este cea mai comuna. Epiderma este extrem de subtire si se rupe usor, provocand aparitia infectiilor si a veziculelor. Vestea buna este ca ranile se pot vindeca. Desi da, calitatea vietii este slaba.
2. Epidermoliza jonctionala
Pe langa piele si mucoasa gastrica, sunt afectate si mucoasa oculara, gura, tractul urinar, esofagul si faringele. Vezicile sunt de obicei adanci.
3. Epidermoliza distrofica
Este al doilea cel mai frecvent tip de epidermoliza. veziculele apar in cel mai profund strat al pielii. Ele dureaza mult pana se vindeca, pana la punctul de a avea efecte grave asupra articulatiilor in sine.
Acesti copii necesita o atentie speciala la degetele lor, care se pot bloca . La fel, pleoapele si gura pot fi, de asemenea, grav afectate. Este, dupa cum spunem, o boala extrem de grea si delicata.
Viata de zi cu zi a copiilor cu piele de fluture
Blisterele pot acoperi 80% din corpul pacientului si sunt foarte putine lucruri cu care se pot bucura de o viata normala.
Sarutarile, mangaierile si imbratisarile sunt gesturi dureroase care duc si la suferinte emotionale atat pentru ei, cat si pentru rude si apropiati. De fapt, ceva la fel de simplu precum timpul de baie sau dus poate deveni extrem de dureros. Pacientii cu piele de fluture trebuie adesea sa ia medicamente pentru a calma durerea.
Pe de alta parte, tratamentul pentru pielea de fluture este foarte scump. Sa-ti vindeci ranile si ranile, nu orice pansament, orice bandaj, intrucat tot ce are „adeziv” inseamna pierderea pielii si suferinta intensa. Prin urmare, este nevoie de un material foarte exclusivist pentru a le vindeca pielea.
Pacientii cu piele de fluture nu supravietuiesc de obicei peste 20 de ani de viata.
Oricat de dificila este realitatea pacientilor cu pielea de fluture, exista speranta. Desi inca nu exista un leac pentru aceasta boala, deja se vorbeste despre un tratament cu celule stem prin care pielea deteriorata ar putea fi reparata.
Tratamentul cu celule stem consta in urmatoarele: este injectat in sange si organismul insusi este indus sa creeze noi structuri capabile sa reconstruiasca acele zone dureroase. In acest fel, durerea, mancarimea si disconfortul ar fi ameliorate, in timp ce copiii si-ar recupera calitatea vietii si ar putea experimenta adevarata stare de bine.
Primele teste clinice sunt deja efectuate pe mai multi pacienti din Statele Unite si este de asteptat ca rezultatele sa fie cunoscute in scurt timp pentru a afla daca celulele stem pot ameliora (sau eradica o data pentru totdeauna) pielea fluturilor.
